La maladie BPAN prend la mouche !

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BPAN (Beta-propeller Protein-Associated Neurodegeneration) est une maladie rare, neurodégénérative d’origine génétique liée à une mutation du gène WDR45. Elle fait partie de la famille NBIA (neurodégénérescence avec surcharge cérébrale en fer).

À ce jour il n’y a pas de traitement pour cette maladie qui a des conséquences gravissimes sur les malades et leurs familles et aboutit à une mort prématurée des malades.

Responsable du projet :

NomMollereau

PrénomBertrand

carte de la france

Nos objectifs :

La maladie BPAN (neurodégénérescence associée à une protéine beta-propeller) est une maladie rare et peu étudiée du système nerveux. BPAN présente un développement progressif, qui commence par des retards psychomoteurs chez l’enfant, s’aggrave à l’adolescence pour finalement se développer en une maladie de Parkinson.

Notre équipe est spécialisée dans l’étude des maladies du cerveau en utilisant la mouche du vinaigre (ou drosophile). Nous établirons un nouveau modèle pour l’étude de BPAN en générant des mouches mutantes pour WDR45, le gène qui cause la maladie. L’analyse de la survie et des processus de protection des neurones nous permettra de mieux comprendre le BPAN. Nous utiliserons aussi des cellules de patients BPAN pour comparer les mécanismes du BPAN chez la drosophile et chez l’humain.

Ce projet permettra la compréhension des dérèglements survenant au cours du BPAN et ouvrira des perspectives thérapeutiques pour cette maladie découverte en 2012 et qui n’a à ce jour aucun traitement.

100€ / 23 000€

Merci !

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Les étapes du projet :

Equipe – laboratoire : Equipe Apoptose et Neurogénétique au Laboratoire de Biologie et de Modélisation de la Cellule de l’Ecole Normale Supérieure de Lyon

Ville : Lyon

Durée du projet : 1 an

Montant demandé : 23000 €

Que va financer le soutien demandé ?

Le budget inclut le salaire d’un(e) assistant(e) ingénieur(e) pour 6 mois (selon les grilles salariales de l’ENS de Lyon).

Nous recruterons un personnel avec une expérience préalable en génétique de la drosophile, en imagerie et des connaissances sur les maladies neurodégénératives.
Le budget inclut aussi le coût des expériences chez la Drosophile et dans les cellules humaines, qui comprennent entres autres :

  • La production de Drosophile BPAN et du milieu de culture,
  • L’utilisation de la plateforme d’imagerie.

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